蚕豆病的病因蚕豆病病原机制仍未十分清了。未知有遗传缺陷的脆弱红细胞,因G-6-PD的缺失无法获取充足的NADPH以保持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化起到),在遇上蚕豆和某种因子后更加所致了白细胞膜被水解,产… 蚕豆病的病因蚕豆病病原机制仍未十分清了。
未知有遗传缺陷的脆弱红细胞,因G-6-PD的缺失无法获取充足的NADPH以保持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化起到),在遇上蚕豆和某种因子后更加所致了白细胞膜被水解,产生发炎反应。G-6-PD有维护长时间红细胞免受水解毁坏的起到,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺少时则红细胞被毁坏而病原。蚕豆病的临床表现蚕豆病早期有恶寒、微热、头昏、心烦无力、食欲缺少、腹痛,继之经常出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈圆形酱油色,此后体温增高,心烦力弱减轻,可持续3日左右。与溶血性贫血经常出现的同时,经常出现腹泻、呕吐和腹痛激化,肝脏肿胀,肝功能出现异常,大约50%患者脾大。
相当严重病例可见昏倒、癫痫和急性肾衰竭,若救护不及经常于1~2日内丧生。大多取食蚕豆后1至2天发作,早期症状有呕吐、疲惫、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因发炎而再次发生眼角黄染及全身黄疸,经常出现酱油色尿和贫血症状。
相当严重时有尿团、休克、心功能和肾功能中风,重度氧气时还可见双眼固定性斜向。此时如不及时救治可于一至二天内丧生。蚕豆病的检查1.蚕豆病的血象①血红蛋白急剧下降。重者降到10克/升以下;②红细胞低于降到0.5×1012/升以下;③网织红细胞显著升高0.20;④外周血涂片可见有核红细胞激增;⑤白细胞数增高,可约(10~20)×109/升,甚至呈圆形类白血病反应;⑥血小板计数长时间或升高。
2.蚕豆病的骨髓象①红细胞系由、粒细胞系由皆显著炎症,年龄就越小粒细胞系由炎症愈多显著;②红细胞系由以中晚幼红细胞炎症居多。3.蚕豆病的尿检查①尿呈圆形酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等;②尿隐血试验阳性率平均60%~70%;③尿检验可见蛋白、红细胞及管型,尿胆原及尿胆素皆阳性;④血清游离血红蛋白升高。
融合珠蛋白降低;⑤葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测量降低。蚕豆病的临床该病通过性联不仅有显性遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生子不吃蚕豆后数小时至数日(1-3天)内忽然痉挛、头晕、焦躁、恶心,尿呈圆形酱油样或葡萄酒色,一般发作2-6天后能自行完全恢复,但重者若不及时救治,会因循环衰竭严重威胁生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原成试验(还原成亲率小于75%),尤其是荧光点试验临床。
蚕豆病的化疗G-6-PD缺乏症在无诱因不发作时,与正常人一样,需要类似处置。预防的关键在于防治,严苛遵照蚕豆病人的身体健康处方,防治发作。
其次是对胎儿晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥,可有效地降低新生儿核黄疸的再次发生。器官移植是本病急性发作时最有效地的疗法,其次是缺失酸中毒、处置肾衰。轻中度发炎患者一般用补液化疗。
本文来源:welcome趣购彩-www.njxtr.com
Copyright © 2007-2024 www.njxtr.com. welcome趣购彩科技 版权所有 备案号:ICP备45197136号-3